תסמונת QT מוארך

תסמונת QT מוארך היא הפרעה חשמלית בלב. האי־סדר הוא בעיכוב של הקיטוב מחדש של תאי שריר הלב. זהו התהליך שבו המערכת החשמלית "נטענת" שוב אחרי כל פעימת לב. את זה מודדים באק"ג (הקלטת הפעולה החשמלית של הלב), ומקטע QT באק"ג מייצג את הזמן בין תחילת הדה־פולריזציה לסיום הרה־פולריזציה של החדרים.

כשמקטע ה‑QT מתארך יותר מהרגיל, יש עיכוב בקיטוב מחדש. עיכוב כזה יכול להוביל להפרעות קצב מסוכנות, ובמיוחד לטכיקרדיה חדרית מסוג Torsade de Pointes, קצב לב מהיר ובלתי סדיר. קצב כזה מקשה על הלב לשאוב דם, מה שעלול לגרום לאיבוד הכרה פתאומי ואף למצב מסכן חיים.

התסמונת נגרמת מפגיעה בתעלות יון (תעלות חלבון קטנות שמאפשרות ליונים כמו אשלגן, נתרן וסידן לעבור דרך התא). פגיעה בתעלות אלה יכולה להיות מולדת, כתוצאה ממוטציה בגן, או נרכשת, למשל עקב תרופות מסוימות. לעיתים גם אירוע נוירולוגי כמו שבץ עלול להביא לכך.

התסמינים השכיחים הם איבוד הכרה (סינקופה) ומוות פתאומי. אריתמיה בדרך כלל מופיעה בזמן מאמץ גופני או ריגוש חזק, אך יכולה להתרחש גם בשינה או בעת יקיצה. גירויים יום־יומיים כמו אזעקה או מצלצל טלפון עלולים לעורר אריתמיה. אצל חלק מהחולים אף אין תסמינים כלל. אצל רוב החולים התסמינים מופיעים בילדות או בנעורים; הממוצע הוא סביב גיל 8 אצל בנים וכ־14 אצל בנות.

התסמונת קיימת בכל האוכלוסיות. השכיחות מוערכת בכ‑1 ל‑10,000 עד 1 ל‑2,000. שיעור התמותה מוערך בכ‑20% ללא טיפול וכ‑10% עם טיפול. בצורתה הרצסיבית דיווחים מצביעים על תמותה בקרב צעירים עד גיל 15 בשיעור מסוים.

האבחנה מתבצעת בעיקר בזיהוי מקטע QT ארוך באק"ג. הפוגת QT ברורה נראית בכ‑60%, 70% מהמקרים, אך אצל כ‑30%, 40% היא יכולה להיראות גבולית או נורמלית. אצל חלק מהחולים האבחון דורש בדיקות נוספות, כגון אק"ג במאמץ, מעקב הולטר (הקלטת אק"ג לאורך זמן) ובדיקות של בני משפחה.

הטיפול המקובל הוא חוסמי בטא (תרופות שמורידות דופק ולחץ דם). תרופות אלה מצמצמות אירועים ותסמינים ולעיתים משפרות חריגות באק"ג, אך אינן מרפאות ונחסרות השפעה אחרי הפסקת נטילתהן. אצל חולים שממשיכים לאבד הכרה למרות טיפול, שקילה של קוצב לב או דפיברילטור מושתל (התקן חשמלי שמתקן קצבים) היא אפשרות חשובה.

תסמונת QT מוארך היא בעיה בחשמל של הלב. באדם עם הבעיה, הלב לוקח יותר זמן "להיטען" אחרי כל פעימה. זה רואים בבדיקה שנקראת אק"ג (בדיקה שמודדת את החשמל של הלב).

הארכת מקטע ה‑QT עלולה לגרום לכך שהלב יפעל מהר ובלתי רגיל. קצב כזה עלול לגרום לאיבוד הכרה פתאומי. לפעמים זה מסכן חיים.

הסיבה היא תקלה בתעלות יון (מעברים קטנים בחלבון בתא שמאפשרים ליונים כמו אשלגן ונתרן לעבור). התקלה יכולה להיות מולדת בגלל שינוי גנטי. היא יכולה גם להיגרם על ידי תרופות או בעיה במוח.

התסמינים העיקריים הם התעלפות פתאומית או עצירה של פעולת הלב. זה קורה לרוב בזמן משחקים, מאמץ או פחד. לפעמים זה קורה בזמן שינה או כאשר קול חזק מפתיע, כמו אזעקה. יש ילדים שלעולם לא חווים תסמינים.

התסמונת נדירה. היא יכולה להופיע בכל קבוצה של אנשים. נשים מאובחנות יותר כי מקטע ה‑QT אצל נשים בדרך כלל ארוך יותר.

הטיפול העיקרי הוא תרופות שנקראות חוסמי בטא. הן מורידות את הדופק ועוזרות להגן. אם התרופות אינן מספיקות, ניתן לשקול התקן חשמלי שמתקן קצב לב. התרופות מגינות רק כל עוד לוקחים אותן.