זאבת

זאבת אדמנתית מערכתית, או לופוס (SLE), היא מחלה כרונית אוטואימונית. מחלה אוטואימונית = מצב שבו מערכת החיסון תוקפת חלקים של הגוף עצמו. הלופוס יכולה לפגוע במפרקים, בעור, בכליות, במערכת העצבים ובמערכות נוספות. חומרת המחלה משתנה מאדם לאדם.

Systemic Lupus, הצורה הקלאסית, עם מעורבות רב-מערכתית.
Drug-induced Lupus, צורה שנגרמת על ידי תרופות. בדרך כלל קלה יותר, ללא מעורבות כלייתית או נוירולוגית כבדה. מאופיינת בנוגדני anti-histone; לרוב חולפת לאחר הפסקת התרופה ונטילת סטרואידים. תרופות ידועות שיכולות לגרום לכך כוללות הידרליזין, פרוקאינאמיד, איזוניאזיד ופניטואין, וגם תרופות ביולוגיות וחלק מהאנטיביוטיקות.
Neonatal Lupus, מצב נדיר שנגרם מעבר נוגדנים מהאם לעובר. עלול לגרום לשינויים בעור, בכבד, בדם ולעיתים בעיות הולכה בלב.
Discoid Lupus, צורה עורית מקומית. מופיעים נגעים אדומים קשקשים שיכולים לצלק ולגרום לקרחות באזור הקרקפת.
SCLE (Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus), פריחה קַשׁרִירִית-קשקשית על אזורים החשופים לשמש. פחות נוטה לצלקות מאשר דיסקואיד.

"זאבת" היא תרגום של המילה הלטינית "Lupus" (זאב). אחת הפריחות טיפוסיות נראית ככנפיים של פרפר על פניו, והשם כנראה נבע מהשוואה לכתמים על פרצוף הזאב.

הנזק נגרם בעיקר על ידי נוגדנים עצמיים וקומפלקסים חיסוניים (immune complexes). זוהו מעל 140 סוגי נוגדנים הקשורים למחלה, ולכן ביטויה שונה מאוד בין חולים.
המחלה מולטיפקטוריאלית: צריך שילוב של נטייה גנטית, שינויים הורמונליים וחשיפה סביבתית כדי שתתפתח. גנים מסוימים כמו HLA-DR2, HLA-DR3 ו-HLA-B8 מקושרים לעליה בסיכון.

חומרים מסוימים ותרופות עלולים לעורר הופעה של לופוס או גרסה דמויית לופוס. גם תרופות ביולוגיות כמו אינטרפרון או טיפולים נגד TNF עלולים לשמש כטריגר.
הורמוני המין תורמים להשפעה: הלופוס נפוצה יותר בקרב נשים בגיל הפוריות.

ה-American Rheumatism Association קבעה 11 קריטריונים; נדרש נוכחות של לפחות 4 מהם לצורך הגדרה סטנדרטית לצרכי מחקר. בקרב הרופאים יש שימוש גם בבדיקות נוגדנים (ANA, anti-dsDNA ועוד) ובממצאים קליניים.

לופוס מכונה "המחלה בעלת אלף הפרצופים" מפני שהיא משתנה בין חולים ובזמן אצל אותו חולה. אם המחלה אינה מבוקרת, ביטויים חדשים עלולים לצטבר לאורך זמן; אם אין החמרה שנתיים, סיכוי להופעה חדשה קטן מאוד.

עייפות וכאבים במפרקים שכיחים. בכ-85% מהחולים מופיעים תסמינים של מפרקים ושרירים; בדרך כלל הם לא גורמים להרס מסתורי של העצמות (non-erosive) ולרק לעתים לְדפורמציות קלות.

כ-81% מהחולים יחוו ביטוי עורי כלשהו. פריחות נחלקות לשלוש קבוצות: פריחה חריפה (כוללת פריחה פרפרית על הפנים), פריחה סאב-אקוטית (SCLE) ופריחה כרונית דיסקואידית. דיסקואיד אופייני כתם אדום עם שוליים מורמים וקשקשת, שעלול להצטלק.
הימנעות מחשיפה לשמש חשובה בטיפול, וכן שימוש במשחות סטרואידיות ותרופות כמו הידרוקסיכלורוקווין במקרים מסוימים.

פגיעה בכליות מהווה את אחד הגורמים המרכזיים לתמותה בלופוס. היא מופיעה בכחצי מהחולים. הערכה כוללת בדיקות שתן ודם, ולעתים ביופסיית כליה לצורך קביעה היסטולוגית של חומרת הנזק. בחולים עם מעורבות כלייתית משמעותית מטפלים בסטרואידים ובתרופות מדכאות חיסון כמו ציקלופוספאמיד או אזאטיופרין.

לופוס עלול לגרום לאנמיה המוליטית, ירידה בטסיות ולבעיות ביצירת תאים במח העצם. נוגדני אנטי-קרדיוליפין יכולים לגרום לנטייה לקרישתיות יתר.

אין בדרך כלל בעיות פוריות. מומלץ להמתין עם ההריון עד שהמחלה רגועה. תרופות מקובלות בהריון: corticosteroids, אזתיופרין, hydroxychloroquine. תרופות אסורות בהריון כוללות methotrexate, cyclophosphamide ו-mycophenolate.

אין טיפול מרפא מלא כיום. הטיפול שם דגש על הקלת התסמינים ומניעת נזק לאיברים. משתמשים בסטרואידים, תרופות אנטי-מלריה (hydroxychloroquine) ותרופות מדכאות חיסון במקרים קשים.

מהלך המחלה משתנה: פרקים של פעילות ונסיגה. אם המחלה מתנהלת טוב עם טיפול, התמותה פחתה משמעותית בזכות טיפול מודרני. גורמי תמותה עיקריים כוללים זיהומים, אי ספיקת כליות ואירועים קרדיו-נוירולוגיים.

לופוס היא מחלה מורכבת ורבת-פרצופים. זיהוי מוקדם, מעקב ותרופות המותאמות לחומרת המעורבות יכולים להפחית סיבוכים ולהשפר איכות חיים.

זאבת או לופוס היא מחלה שארגון ההגנה של הגוף טועה ותוקף חלקים של הגוף. זה יכול לקרות הרבה זמן.

Systemic, הצורה הנפוצה ביותר, פוגעת באיברים ובמפרקים.
Drug-induced, לפעמים תרופה מסוימת גורמת לתסמינים דמויי לופוס. כשמפסיקים את התרופה, זה משתפר.
Neonatal, אם אמא חולה, נוגדנים יכולים לעבור לעובר ולגרום לשינויים קלים אצל התינוק.
Discoid, פצעים אדומים וקשקשים על הפנים או הקרקפת. הם עלולים לצלק.
SCLE, פריחה קשקשית על אזורים שמקבלים שמש.

"לופוס" זה שם בלטינית שמשמעותו 'זאב'. פריחת הפנים הזכירה לרופאים כתמים של זאב.

בגוף נוצרים נוגדנים עצמיים. נוגדנים = חומרים שהגוף מייצר ונלחמים בחיידקים. כאן הם טועים ותוקפים רקמות של עצמנו.
המחלה קשורה גם לגנים, להורמונים ולדברים מהסביבה.

עייפות וכאבי מפרקים נפוצים.
פריחה בעור, במיוחד אחרי שמש.
כ-חצי מהחולים יכולים לקבל בעיה בכליות. בעיות בכליות הן חשובות וצריך לבדוק אותן.

אין תרופה שמרפאה תמיד. המטרה היא להפחית כאב ולמנוע נזק לאיברים.
משתמשים בסטרואיד, בתרופות שמדכאות את מערכת החיסון ובתרופה בשם הידרוקסיכלורוקווין.
הרופאים יכולים לשמור על אנשים הרבה יותר בריאים היום מאשר בעבר.

עדיף להמתין עד שהמחלה רגועה לפני הריון. יש תרופות בטוחות בהריון ויש אסורות.

=מה חשוב לזכור?
לופוס יכולה להיראות שונה אצל כל אדם. מעקב רפואי וטיפול נכון עוזרים להתמודד ולחיות טוב.