סרקואידוזיס

סַרקואידוזיס היא מחלה דלקתית רב-מערכתית ולא זיהומית, שבה נוצרים גרנולומות (גושים של תאים דלקתיים). המחלה משפיעה בעיקר על הריאות. שיא ההיארעות הוא בגילים 20, 60. בארצות הברית השכיחות מוערכת בכ־30, 80 ל-100,000 ותלויה במין ובקבוצת אוכלוסייה; המחלה שכיחה יותר בנשים ובקבוצות כמו סקנדינאים, יפנים ונשים איריות ואפרו‑אמריקאיות.

עד שליש מהחולים אינם מרגישים תסמינים כלל. סימפטומים נפוצים כוללים עייפות ולעיתים עייפות קשה, חום, הזעות לילה וירידה במשקל. תסמינים נשימתיים מרכזיים הם שיעול וקוצר נשימה. גם עור ועיניים יכולים להיות מעורבים ולעיתים לגרום לתלונות בולטות.

הסיבה המדויקת לפריצת המחלה אינה ידועה. הוצעו מספר תיאוריות, ובמרכזן עומדת תגובה חיסונית לא ידועה לאנטיגן מסוים.

המאפיין העיקרי הוא יצירת גרנולומות. זה נוצר בעקבות פעילות תאי T מסוג T helper (תאי דם לבנים שמכוונים תגובה חיסונית) והצטברות מקרופאגים (תאים שמשתתפים בדלקת). שחרור ציטוקינים, מולקולות שמתווכות דלקת, מוביל להיווצרות הגרנולומות. גרנולומות יכולות להיעלם מעצמן או להישאר ולגרום לצלקת (פיברוזיס). תצפיות על חולים עם מחלות חיסון כגון HIV הראו קשר בין תפקוד תאי T להתפתחות המחלה. בצורות כרוניות יש קשר לאינטרלוקין-8 (IL-8) ול‑TNF, חומרים דלקתיים נוספים.

בטקסט המקורי לא ניתנו פרטים מעמיקים על ממצאי מעבדה ספציפיים.

האבחנה מבוססת על שילוב של ממצאים קליניים ופתולוגיים: גילוי גרנולומות בביופסיה, תמונה קלינית מתאימה ולעיתים עלייה בלימפוציטים בשטיפת סימפונות (BAL). אין בדיקה בודדת ודאית שמאשרת את המחלה לבד.

בכחצי מהמקרים המחלה נעלמת מעצמה בתוך כשנתיים. אצל כ‑25% מתפתחת פיברוזיס, אך המחלה נעצרת לאחר כשנתיים. שאר החולים עלולים לפתח מחלה כרונית. יש צורות שונות של המחלה. תסמונת לופגרן מתאפיינת באריתמה נודוסום (פריחה), קשרי לימפה הילתיים בריאות, ואובאיטיס (דלקת בעין), ונוטה לפרוגנוזה טובה.

הטיפול העיקרי הוא סטרואידים. במקרים מסוימים משתמשים במתוטרקסאט כדי להוריד את מינון הסטרואידים. במחלה ריאתית כרונית נצפה שיפור גם עם טיפול באינפליקסימאב.

ברוב המקרים סרקואידוזיס אינה מפריעה להרות ולהלידה. בחלק מהמקרים יש שיפור בסימפטומים, ובחלק מועט החמרה. דווחו סיכונים מוגברים בתחום של רעלת הריון, ניתוח קיסרי, לידה מוקדמת ולעיתים מומים מולדים שאינם לבביים בהריונות ראשונים.

סרקואידוזיס היא מחלה שבה נוצרים גושים של תאים דלקתיים (גרנולומות). זה לא מדביק. הגושים משפיעים בדרך כלל על הריאות.

חלק מהאנשים לא מרגישים דבר. אחרים חווים עייפות, חום, הזעות לילה וירידה במשקל. יש שיעול וקושי לנשום. גם העור והעיניים עלולים להיפגע.

לא יודעים בדיוק מה גורם למחלה. חושבים שמערכת החיסון מגיבה למשהו לא ידוע.

הגרנולומות נוצרים בגלל תאי חיסון שנקראים תאי T ומקרופאגים (תאים שמגיבים לדלקת). הגושים יכולים להיעלם לבד או להשאיר צלקת בריאה.

בטקסט אין פירוט רב על בדיקות מדויקות.

האבחנה נעשית אם רואים גרנולומות בביופסיה ויש סימפטומים ותמיכה בבדיקות נשימה.

בחצי מהמקרים המחלה עופה בתוך כשנתיים. אצל חלק מתפתחת צלקת ונשארת כרונית. צורת לופגרן גורמת לפריחה, קשרי לימפה בריאות ודלקת עין, והיא נוטה להחלים.

הטיפול הראשי הוא תרופות סטרואידיות. לפעמים נותנים תרופות נוספות כדי להקטין את המינון של הסטרואידים.

ברוב ההריונות המחלה לא מונעת לידה מוצלחת. בחלק מהמקרים יש סיכונים מעט גבוהים להיריון, לידה מוקדמת או ניתוח קיסרי.