פריון (חלבון)

פְּרִיוֹן (Prion) הוא חלבון שמקופל בצורה משובשת, ועלול לגרום לחלבונים מקבילים להתקפל גם הם בצורה שגויה. המונח הוא קיצור של "Proteinaceous-infectious particle". את המונח טבע סטנלי פרוזינר, שזכה בפרס נובל ב-1997. הפריונים התגלו ב-1982 והענף החוקר אותם נקרא פריונולוגיה.

הפריון יכול להתקיים בשני מצבים: פעיל ולא-פעיל. כאשר פריון פעיל נוגע בחלבון תקין, הוא עלול להמיר אותו לפריון פעיל גם כן. זה גורם לתגובת שרשרת של התקפלות שגויה בלי שינוי בחומר הגנטי של התאים.

הפריונים גורמים למחלות ניווניות של המוח בכמה יונקים, כולל בני אדם. הנזק למוח גורם להופעת חללים ריקים שנותנים למוח מראה של "ספוג". מצב זה נקרא TSE, קיצור של Transmissible Spongiform Encephalopathy, כלומר אנצפלופתיה ספוגית מידבקת. מחלות פריוניות בדרך כלל קשות וללא תרופה, ובסופן מובילות למוות.


מחלות פריוניות מוכרות בבעלי חיים כוללות את סקראפי (כובשים) ואת מחלת הפרה המשוגעת (BSE, בבקר). בבני אדם ידועות מחלות כגון מחלת קרויצפלד-יעקב, קורו, וחוסר שינה תורשתי קטלני.

באמצע שנות ה-90 הייתה התפרצות של מחלת הפרה המשוגעת בממלכה המאוחדת. הסיבה העיקרית הייתה האכלת שיירי בשר טחונים של פרות וכבשים חולות לפרות אחרות. בכך הועברו פריונים בקלות בין פרות. לאלפי פרות היו השלכות כלכליות כבידות והושמדו אלפי פרות בניסיון למגר את המחלה.

כ-10% מהמקרים האנושיים הם תורשתיים. אצל אנשים אלו יש פגם גנטי בגן שמייצר חלבון מסוים, והפגם מקל על הופעת הפריון.


"מחסום המינים" מתאר את הקושי או היכולת של פריונים לעבור ממין אחד למשנהו. הדמיון בין צאן לבקר אפשר בעבר את המעבר לפרות. לעומתם, לא נמצאה עדות שאכילת בשר כבש נגוע הדביקה בני אדם. עם זאת, הבדל זה לא הגן תמיד על האדם מפני פריונים מבקר.

פריון הוא חלבון שמקופל בצורה לא נכונה. חלבון הוא חלק קטן בתא. הפריון יכול לגרום גם לחלבונים אחרים להתקפל לא נכון.

המונח נוצר על ידי המדען סטנלי פרוזינר. הוא זכה בפרס נובל ב-1997. הפריונים התגלו ב-1982.

הפריונים פוגעים במוח. הנזק גורם למראה של מוח דמוי ספוג. את זה קוראים TSE, שזה שם למחלות ספוגיות מידבקות.


יש מחלות פריוניות בכבשים ובפרות. אחת מהן נקראת סקראפי בכבשים. במחלת "הפרה המשוגעת" חלו פרות בבריטניה בשנות ה-90. זה קרה כי האכלו פרות בבשר טחון של פרות וכבשים חולות. לכן חיסלו פרות רבות כדי לעצור את המחלה.

בני אדם יכולים גם לחלות. דוגמה היא מחלת קרויצפלד-יעקב. חלק מהמקרים הם תורשתיים. זה אומר שיש פגם בגנים שעוזר לפריון להופיע.


מחסום המינים אומר כמה קל לפריון לעבור מבעל חיים אחד לאחר.