פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית נדירה שמביאה להיווצרות שלפוחיות בעור ובמקומות עם ריריות, כגון הפה.
המחלה נובעת מנוגדנים של מערכת החיסון (חלבונים שנלחמים בגוף) שמזהים בטעות חלבונים של העור. הנוגדנים הם מסוג IgG ונקשרים לחלבוני דסמוגלאין (Desmoglein), גליקופרוטאינים שבהם "דבק" בין תאי העור. קשר זה מפעיל תגובות שגורמות לתאים להיפרד זו מזו (אכנטוליזיס), וכך נוצרות שלפוחיות רופפות.
יש נטייה גנטית למחלה. גם גורמים חיצוניים נבדקים כמשפיעים, כגון תרופות, קרינת שמש, זיהומים, גורמים סביבתיים ולחץ.
פמפיגוס נדיר: כ-0.5, 3 מקרים לכל 100,000 אנשים בשנה. המחלה נפוצה בעיקר בגיל הביניים והמבוגר, אך מופיעה גם בילדים ואפילו אצל בעלי חיים.
במעל ל-50% מהמקרים המחלה מתחילה בפה. השלפוחיות מכילות תאים שהתנתקו (תאים אכנטוליטיים) והן עדינות, יכולות להתבקע בקלות. אפשר לראות את סימן ניקולסקי, שפשוף קל של העור גורם להצטלקות או להיפרדות שכבת העור. מופיעה גם תופעת Bullous spread phenomenon שבה נוזל בשלפוחית זז כש לוחצים עליה. ללא טיפול, המחלה עלולה להיות מסוכנת.
יש שלושה תת‑סוגים של פמפיגוס, השונים לפי החלבון שנפגע ושכבת העור המעורבת. בצורת הפאראנאופלסטית, כשליש מהחולים מפתחים נזק חמור לריאות, עם סיכויי החלמה נמוכים.
המטפלים הם רופאי עור ורופאים המתמחים ברקמות הפה. אין תרופה המבטלת את המחלה, אך ניתן לדכא את מערכת החיסון בתרופות כגון אימורן וסלצפט, ולתת סטרואידים. לתרופות אלה יש תופעות לוואי. במקרים מסוימים נעשה שימוש באימונוגלובולינים בעירוי (IVIG) ונרשמו ניסיונות מוצלחים.
פמפיגוס היא מחלה שבה הגוף עושה נזק לעור ולריריות. ריריות זה חלק רך בפה ובמקומות דומים.
במחלה זו הגוף מייצר חלבונים שנקראים נוגדנים. הנוגדנים תוקפים "הדבק" שמחבר תאי עור. הדבק הזה נקרא דסמוגלאין. כשהדבק נפגע, התאים נפרדים ונוצרות שלפוחיות.
המחלה אינה שכיחה. היא מופיעה יותר בבוגרים, אך גם ילדים עלולים לחלות.
הרבה פעמים המחלה מתחילה בפה. השלפוחיות רכות ונוטות להיקרע בקלות. אם משפשפים את העור, הוא עלול להיפרד בקלות, זה נקרא סימן ניקולסקי.
ללא טיפול מתאים, המחלה עלולה להיות מסוכנת.
יש כמה סוגים של פמפיגוס. חלקם משפיעים יותר על העור, וחלקם יותר על הריריות. סוג נדיר וקשה עלול לפגוע גם בריאות.
רופאי עור ורופאים של מחלות פה מטפלים במחלה. אין תרופה שמרפאה אותה לגמרי. רופאים נותנים תרופות שמרגיעות את מערכת החיסון. לפעמים נותנים גם עירוי של אימונוגלובולינים (IVIG).
תגובות גולשים