ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית

ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית (ITP) היא מחלה אוטואימונית, שבה מערכת החיסון תוקפת טסיות הדם (תאים קטנים שעוזרים לקרישת דם). כתוצאה מכך יורדת כמות הטסיות והופיעים דימומי עור ותת-עוריים.

התסמינים הנפוצים הם ארגמנת (petechiae - נקודות אדומות), פרפורה (purpura - שטפי דם גדולים יותר), דימומים מהאף ומהחניכיים, ודימום חזק בווסת. פחות שכיחים דם בשתן, דימום במערכת העיכול ודימום תוך-מוחי, שהוא נדיר. לעתים המחלה איננה גורמת לתסמינים ונבחנת בבדיקת דם שגרתית.

ברוב החולים נוצרים נוגדנים מסוג IgG כנגד גליקופרוטאין הממברנלי IIb/IIIa שעל פני הטסיות. נוגדנים אלה מצפים את הטסיות, ואלו מופרקות במהירות על ידי מקרופאגים בכבד ובטחול דרך רצפטורי Fcγ. ייתכן שנוגדנים אלו נוצרים בעקבות תגובה לאנטיגן זר שגוררת תגובת-חצייה (cross-reactivity), ותהליך זה עלול להחמיר עם הזמן.

רוב החולים חסרי סימפטומים. הופעת חבלות ודימומים נקודתיים היא סימן מוכר. סימפטומים אלה שכיחים כשהספירה יורדת מתחת ל-20,000 טסיות למיקרוליטר. ספירה נמוכה מאוד (פחות מ-10,000) עלולה לגרום להמטומות בריריות, וספירה פחותה מ-5,000 מגדילה את הסיכון לדימומים פנימיים מסוכנים, כמו דימום תוך-מוחי. למרות המספר הנמוך, טסיות לעיתים נשארות פעילות, ולכן דימום ספונטני אינו תמיד מתרחש.

האבחנה מבוססת על ספירת טסיות נמוכה ושלילת גורמים אחרים. בדיקות דם נוספות נועדו לשלול מחלות אחרות. משטח מח עצם אינו נחוץ ברוב המקרים, אך יש לערוך אותו אצל חולים מעל גיל 60, בעלי ספלנומגאליה או לפני כריתת טחול. בבדיקת המח עצם נראה לרוב היפרפלזיה של מגה-קריוציטים, ניסיון של המח לעודד ייצור טסיות.

מטרת הטיפול היא לשמור על ספירת טסיות יציבה (בדרך כלל מעל 20,000, 30,000 למיקרוליטר) תוך מזעור רעילות התרופות. הטיפול הראשוני הנפוץ הוא קורטיקוסטרואידים, בדרך כלל פרדניזון פומי. טיפול קצר במינון גבוה של דקסאמתאזון נמצא יעיל ולעתים מלווה בפחות תופעות לוואי זיהומיות.

בחולים Rh+ שאינם מגיבים לסטרואידים ניתן טיפול באנטי-D (נוגדן נגד אנטיגן RhD). אם ספירת הטסיות נשארת נמוכה או שיש דימום משמעותי, נותנים IgG תוך-ורידי (IVIG) שמרומם זמנית את רמת הטסיות ויש לו שני מנגנוני פעולה משוערים.

כריתת טחול משמשת כשיטה עיקרית כשטיפולים תרופתיים לא מצליחים. לפני הניתוח נותנים מנת IVIG, אנטי-D או מנות סטרואידים כדי להעלות את הספירה זמנית. בשנים האחרונות משתמשים בתרופות המחקות את פעילות הטרומבופואיטין ומעודדות ייצור טסיות. התרופה הראשונה שאושרה על ידי ה-FDA היא אנפלייט, הניתנת בזריקה פעם בשבוע, ומיועדת לשימוש לפני ואחרי כריתת הטחול.

ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית נקראת גם ITP. זו מחלה שבה הגוף תוקף טסיות דם. טסיות דם הן תאים קטנים שעוזרים לעצור דימום.

במחלה כמות הטסיות קטנה. זה עלול לגרום לחבלות קטנות ונקודות סגולות על העור. ילדים יכולים גם לדמם מהאף או מהחניכיים. אצל בנות יכול להיות דימום חזק בווסת.

ממערכת החיסון יוצאים נוגדנים. הנוגדנים נדבקים לטסיות. אז הטסיות נהרסות בעיקר בטחול ובכבד.

לעתים אין סימנים והמחלה מתגלה בבדיקת דם. כשמספר הטסיות נמוך מאוד, עלול להופיע דימום פנימי חמור. זה נדיר.

האבחון נעשה בבדיקת דם ושוללים בעיות אחרות. בדיקת מח עצם עושים רק במקרים מיוחדים, למשל לפני ניתוח או בגיל מבוגר.

הטיפול תלוי בחומרת הדימום ובמספר הטסיות. נותנים תרופות סטרואידיות כדי להעלות טסיות. אם צריך מהר, נותנים IVIG - תמיסה שמגבירה טסיות לזמן קצר. לפעמים מסירים את הטחול. יש גם תרופות שמעודדות יצירת טסיות, כמו אנפלייט, שניתנת בזריקה פעם בשבוע.